Inmunodeficiencia Primaria

¿Qué es la Inmunodeficiencia Primaria?

La inmunodeficiencia primaria es el nombre que reciben en la actualidad un grupo de 150 enfermedades1 que:

  • Son hereditarias
  • Son causadas por errores en los genes de las células que conforman el sistema inmunológico
  • Tienen un amplio rango de síntomas desde leves a severos

Las personas con una enfermedad de inmunodeficiencia primaria tienen un sistema inmunológico que carece de uno o varios tipos de tejidos inmunológicos, proteínas o células.

El sistema inmunológico protege al cuerpo de gérmenes como bacterias y virus. Por lo tanto, si una parte de su sistema inmunológico falta o no funciona correctamente, usted será más propenso contraer infecciones, tardará más tiempo en recuperarse aún con tratamiento antibiótico y tendrá infecciones recurrentes.

La susceptibilidad para tener infecciones es uno de los síntomas más comunes de la inmunodeficiencia primaria. Puede observarse a temprana edad en los niños. Sin embargo, los signos de inmunodeficiencia pueden también ocurrir en niños mayores, adolescentes y adultos.

Tipos de Inmunodeficiencia Primaria

Las inmunodeficiencias primarias (IP) difieren en muchas formas. Algunos tipos de IP se caracterizan por niveles bajos de anticuerpos. Otras conllevan defectos en las células B, células T, granulocitos o en el sistema de complemento. Debido a estas diferencias, los individuos con diferentes tipos de IP son susceptibles a diferentes tipos de enfermedades.

Actualmente, la Organización Mundial de la Salud diferencia más de 150 tipos diferentes de inmunodeficiencias primarias. 1 Existen diferentes terapias para los diferentes tipos de IP, esto unido a hábitos saludables, también pueden mejorar los resultados.

Los tipos más comunes de IP son:

  • Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA)
  • Inmunodeficiencia variable común (CVID)/ hipogammaglobulinemia
  • Síndrome de Hiper Inmunoglobulina M (IgM)
  • Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A(IgA)
  • Deficiencia de subclases de Inmunoglobulina G (IgG)
  • Inmunodeficiencia combinada severa (SCID)
  • Síndrome de Wiskott - Aldrich
  • Síndrome de DiGeorge
  • Ataxia - telangiectasia
     

Terapia con INMUNOBLOBULINA Intravenosa (IGIV) 2

Existen diferentes terapias para los diferentes tipos de IP. Esto, unido a hábitos saludables, también pueden mejorar los resultados. Una de las terapias más comunes es la inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

La terapia con inmunoglobulina intravenosa (IGIV)  es útil para algunas personas con inmunodeficiencia primaria (IP) porque reemplaza temporalmente los anticuerpos que luchan contra la infección, de los cuales carecen algunos pacientes con IP.

De las donaciones de sangre de donantes sanos, se extrae el plasma purificado por procesos especiales, seguros y efectivos. De este plasma se obtienen las inmunoglobulinas intravenosas.

La mayoría de los anticuerpos son de la clase IgG, también llamados inmunoglobulina G o globulinas gamma.

LA IGIV se administra vía intravenosa, es decir, directamente dentro de la vena a través de una aguja. Será su médico quien determine la dosis correcta, considerando ciertos factores individuales como el peso, su condición física y la eficacia de la IGIV para tratar o prevenir los síntomas.

La IGIV debe ser administrada preferentemente en una unidad de día de un centro hospitalario, o en su domicilio. Una infusión  suele  tardar unas 4 horas, aunque algunos pacientes  pueden requerir una infusión más lenta para evitar efectos secundarios.

La IGIV reemplaza los anticuerpos que el organismo debería producir, pero no ayuda al sistema inmunológico de los pacientes a crear más, por lo que es necesario repetir las dosis, usualmente cada  2-4 semanas.

Debido a que los pacientes con inmunodeficiencia primaria no pueden ser "curados" por la IGIV, continúan teniendo el riesgo de contraer alguna infección; sin embargo se ha demostrado que las infecciones son menos frecuentes y menos severas.

Los Pacientes con inmunodeficiencias primarias que reciben terapia con inmunoglobulinas intravenosas requieren de este tratamiento para el resto de sus vidas.

Referencias

1. Geha R, Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, Chapel ME, Fischer A, Hammerstrom L, Nonoyama S, Ochs H, Puck J, Roifman C, Seger R, Wedgwood J. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee Meeting.  Journal of Allergy and Clinical Immunology  2007; 120(4):776-794.

2. Patient & Family Handbook for Primary Immunedeficiency Diseases Produced by Immune Deficiency Foundation through a grant from Baxter. Fourth Edition. 2007.