Púrpura Trombocitopénica Inmunitaria (PTI)

La púrpura Trombocitopénica Inmunitaria (PTI) es una enfermedad autoinmune caracterizada por una cantidad baja de plaquetas en la sangre. Las plaquetas son importantes para ayudar a la sangre a coagularse y detener las hemorragias.

Algunas veces se le llama Púrpura Trombocitopénica Idiopática y ocurre cuando el sistema inmunológico destruye sus propias plaquetas, de la misma forma que destruye invasores dañinos como las bacterias y los virus.

Normalmente cuando el sistema inmunológico detecta invasores externos (patógenos) el organismo crea anticuerpos que los eliminan. En la PTI, el organismo produce erróneamente anticuerpos contra sus propias plaquetas. El sistema inmunológico ha perdido su habilidad para distinguir entre sustancias extrañas y las células propias del cuerpo. Las plaquetas son destruidas por células especializadas llamadas macrófagos, las cuales existen en gran número en el bazo.

En algunos pacientes, el numero bajo de plaquetas que se observa en la PTI puede deberse a una producción dañada de plaquetas  y puede suceder  junto con una destrucción de plaquetas mediada por anticuerpos.^1,2

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La PúrpuraTrombocitopénica Inmunitaria tiene una incidencia estimada de 100 casos por millón al año.²

Estudios recientes muestran una incidencia similar de PTI en hombres y  mujeres recién diagnosticados, con la mayor incidencia en personas mayores de 60 años.

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La PTI se puede clasificar como primaria o secundaria a otra enfermedad (como SIDA, Lupus Eritematoso). También se puede clasificar como aguda o crónica (de más de 6 meses de duración). Los niños son los que más presentan la forma aguda de PTI. En los adultos la más común es la crónica.

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Los principales síntomas de la PTI son hematomas  por todo el cuerpo y hemorragias, que pueden incluir: ⁵

• Hematomas espontáneos (púrpura): áreas purpúreas en la piel o membranas mucosas
• Petequias: puntos rojos bien señalados en la piel (típicamente en las piernas) que frecuentemente aparecen en grupos y pueden parecerse a una erupción cutánea
• Sangrado difícil de detener
• Sangrado de las encías
• Epistaxis o sangrado de la nariz
• Sangrados menstruales abundantes en las mujeres (menorragia)
• Sangre en la orina
• Sangre en heces

El sangrado cerebral, una complicación posible en la PTI, es raro, pero puede amenazar la vida cuando ocurre. El riesgo de hemorragia intracraneal es mayor en:

• Ancianos 
• Pacientes con historia de hemorragias 
• Pacientes que no responden a la terapia 
• Pacientes con un nivel de plaquetas menor de 10,000/ mm³  a 20,000 / mm³. ⁶
  

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Su médico puede decidir si el tratamiento es necesario o no, dependiendo de sus síntomas, número de plaquetas y otros resultados de laboratorio. Los pacientes con PTI crónica puede recibir diferentes terapias durante el curso del tratamiento. No hay una sola terapia correcta para todos los pacientes en todas las situaciones. 

• Niños
  El tratamiento inicial de los niños con PTI aguda sigue siendo un tema de debate entre los médicos porque frecuentemente la enfermedad se resuelve sin ningún tratamiento. El tratamiento puede ser necesario para prevenir las restricciones de la actividad física y prevención de sangrados excesivos.
• Adultos
  Aproximadamente la mitad de los adultos que acuden con su médico con síntomas de PTI tienen un número de  plaquetas por debajo de 10000 /mm³ lo que los pone en un riesgo de sangrado excesivo. Por lo tanto, los adultos generalmente requieren tratamiento al momento del diagnóstico. ²
  

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1. Ballem P.J., Segal G.M., Stratton J.R., Gernsheimer T, Adamson JW, Slichter SJ. Mechanisms of thrombocytopenia in chronic autoimmune thrombocytopenic purpura. Evidence of both impaired platelet production and increased platelet clearance. J Clin Invest. 1987;80:33-40.

2. Cines D.B., Blanchette V.S. Immune Thrombocytopenic Purpura. New England Journal of Medicine. 2002; 346(13): 995-1008.

3. Platelet Disorder Support Association website 2007. About ITP. Disponible en: http://www.pdsa.org/itp-information/index.html. Accessed September 7, 2007.

4. Neylon et al. Clinically significant newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults: a prospective study of a population-based cohort of 245 patients. Br J Haematol. 2003; 122:966-974.

5. National Institutes of Health. National Heart, Lung and Blood Institute Diseases and Conditions Index. What Are the Signs and Symptoms of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura? Disponible en http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/Itp/ITP_ SignsAndSymptoms.html. Accessed September 14, 2007.

6. Cines, D., Bussel, J. How to Treat ITP, Blood. 2005; 7(106): 2244-2251.